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सायनॉटिक जन्मजात हृदय रोग (सायनॉटिक कंजेनाइटल हार्ट डिजीस)

सायनॉटिक जन्मजात हृदय रोग (सायनॉटिक कंजेनाइटल हार्ट डिजीस) क्या है?

सायनॉटिक जन्मजात हृदय रोग (सायनॉटिक कंजेनाइटल हार्ट डिजीस) उन जन्मजात हृदय-दोषों का समूह है जिनमें ऑक्सीजन-रहित (डिऑक्सीजेनेटेड) रक्त, ऑक्सीजन-युक्त (ऑक्सीजेनेटेड) रक्त के साथ मिश्रित हो जाता है। इसके परिणामस्वरूप रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा कम हो जाती है (हाइपोक्सीमिया) और होंठ, जीभ, त्वचा तथा नाखूनों पर नीलापन (सायनोसिस)दिखाई देता है।

सायनोसिस इसलिए होता है क्योंकि रक्त दाएँ से बाएँ (Right-to-Left) शंट के रूप में बहता है — अर्थात् रक्त फेफड़ों तक पूरी तरह ऑक्सीजन लेने के लिए नहीं पहुँचता और बिना पर्याप्त ऑक्सीजन के सीधे शरीर में चला जाता है।

ये हृदय-दोष आमतौर पर जीवन के प्रारम्भिक समय में — जन्म के कुछ घंटों या दिनों के भीतर — पहचाने जाते हैं तथा समय पर मूल्यांकन, स्थिरीकरण और उपचार आवश्यक होता है।

सायनॉटिक हृदय रोग (सायनॉटिक हार्ट डिजीस) का शरीर पर क्या प्रभाव होता है?

सायनॉटिक हृदय रोगों में हृदय अथवा बड़ी रक्त-नलिकाओं में ऐसी संरचनात्मक गड़बड़ियाँ होती हैं जो ऑक्सीजन-रहित रक्त को दाएँ हिस्से से बाएँ हिस्से में ले जाती हैं, और वहाँ से यह रक्त शरीर में पहुँच जाता है।

इसके कारण:

· रक्त में ऑक्सीजन का कम स्तर (हाइपोक्सीमिया) होता है

· त्वचा. होठ, एवं हाथ पैर के नाखूनों में नीलापन दिखाई देता है (सायनोसिस)

· नवजात को साँस लेने में कठिनाई होती है

· शरीर के महत्वपूर्ण अंगों तक कम रक्त-प्रवाह होता है

ये दोष प्रायः गंभीर (Critical) होते हैं और तत्काल चिकित्सकीय देखभाल की आवश्यकता होती है।

सायनोसिस क्यों होता है?

सायनोसिस निम्न दो कारणों में से एक अथवा दोनों की वजह से हो सकता है:

1. दाएँ-से-बाएँ (Right-to-Left) शंट

शरीर के भिन्न अंगों से हृदय के दाहिने प्रकोष्ठ (चैम्बर) में आने वाला अशुद्ध रक्त (ऑक्सीजन-रहित या डिऑक्सीजेनेटेड रक्त), फेफड़ों को बायपास कर देता है, और हृदय के बायें प्रकोष्ठों में ऑक्सीजन-युक्त रक्त के साथ मिश्रित हो जाता है, जिसके कारण शरीर में पहुंचने वाले रक्त में ऑक्सीजन की मात्रा कम हो जाती है और नीलापन पड़ने की समस्या प्रारंभ हो जाती है.

2. फेफड़ों की ओर रक्त-प्रवाह अत्यधिक कम होना

हृदय से फेफड़ों तक रक्त को पहुँचाने वाली नलिकाओं में रुकावट के कारण फेफड़े तक पर्याप्त रक्त नहीं पहुँच पाता, जिससे रक्त में ऑक्सीजन का स्तर घट जाता है।

इन दोनों कारणों से शरीर में पहुँचने वाला रक्त पर्याप्त ऑक्सीजन नहीं ले पाता और त्वचा पर नीलापन दिखाई देता है।

सायनॉटिक जन्मजात हृदय रोगों (सायनॉटिक हार्ट डिजीस) के सामान्य प्रकार

1. टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट (TOF) — जिसे “ब्लू बेबी डिज़ीज़” भी कहते हैं

यह सबसे सामान्य सायनॉटिक हृदय-दोष है, जिसमें चार समस्याएँ शामिल होती हैं:

  • वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (VSD)

  • पल्मोनरी स्टेनोसिस (फेफड़ों की ओर जाने वाले मार्ग का संकुचन)

  • ओवरराइडिंग एऑर्टा

  • दाएँ वेंट्रिकल की दीवार का मोटा होना (RVH)

  • TOF वाले बच्चों को “टेट स्पेल्स” हो सकते हैं — अचानक गहरा नीलापन और साँस फूलना।

2. ट्रांसपोज़िशन ऑफ द ग्रेट आर्टरीज़ (TGA)

इसमें एऑर्टा और पल्मोनरी आर्टरी गलत हृदय-कक्षों से निकलती हैं, जिसके कारण:

  • ऑक्सीजन-रहित रक्त बार-बार शरीर में ही घूमता रहता है

  • ऑक्सीजन-युक्त रक्त केवल फेफड़ों में ही घूमता रहता है

यह जानलेवा स्थिति है और जन्म के बाद तुरंत उपचार की आवश्यकता होती है।

3. ट्राइकसपिड एट्रेशिया

इन शिशुओं में ट्राकसपिड वाल्व विकसित ही नहीं होता, जिससे रक्त दाएँ वेंट्रिकल में प्रवेश नहीं कर पाता। नवजात शिशु ASD, VSD या PDA जैसे अस्थायी मार्गों पर निर्भर रहते हैं। उपचार के लिए चरणबद्ध शल्य-प्रक्रियाएँ आवश्यक होती हैं।

4. टोटल एनॉमलस पल्मोनरी वेनस रिटर्न (TAPVR)

इस विकार में फेफड़ों से आने वाली ऑक्सीजन-युक्त रक्त-नलिकाएँ गलत हृदय-कक्ष से जुड़ जाती हैं, जिसके कारण स्वच्छ और फीका रक्त मिश्रित हो जाता है। यदि TAPVR में अवरोध हो, तो यह आपातकालीन शल्य-क्रिया / अपातकालीन ऑपरेशन की आवश्यकता होती है।

5. पल्मोनरी एट्रेशिया

पल्मोनरी वाल्व पूरी तरह बंद होता है, जिससे रक्त फेफड़ों तक नहीं पहुँच पाता। नवजात शिशु फेफड़ों तक रक्त पहुँचाने के लिए PDA पर निर्भर रहते हैं। तत्काल शल्य-उपचार और चरणबद्ध प्रक्रियाएँ आवश्यक होती हैं।

6. हाइपोप्लास्टिक लेफ़्ट हार्ट सिंड्रोम (HLHS)

हृदय का बायाँ भाग — वेंट्रिकल, माइट्रल वाल्व, एऑर्टिक वाल्व और आरोही एऑर्टा — बहुत कम विकसित होते हैं। यह सबसे गंभीर जन्मजात हृदय-दोषों में से एक है और इसके लिए चरणबद्ध सर्जरी या हृदय प्रत्यारोपण की आवश्यकता पड़ती है।

सायनॉटिक हृदय रोग (सायनॉटिक हार्ट डिजीस) के लक्षण क्या होते हैं?

  1. टेट्रालॉजी ऑफ फैलोट (TOF) — जिसे “ब्लू बेबी डिज़ीज़” भी कहते हैं

    यह सबसे सामान्य सायनॉटिक हृदय-दोष है, जिसमें चार समस्याएँ शामिल होती हैं:

    • वेंट्रिकुलर सेप्टल डिफेक्ट (VSD)

    • पल्मोनरी स्टेनोसिस (फेफड़ों की ओर जाने वाले मार्ग का संकुचन)

    • ओवरराइडिंग एऑर्टा

    • दाएँ वेंट्रिकल की दीवार का मोटा होना (RVH)

    TOF वाले बच्चों को “टेट स्पेल्स” हो सकते हैं — अचानक गहरा नीलापन और साँस फूलना।

  2. ट्रांसपोज़िशन ऑफ द ग्रेट आर्टरीज़ (TGA)

    इसमें एऑर्टा और पल्मोनरी आर्टरी गलत हृदय-कक्षों से निकलती हैं, जिसके कारण:

    • ऑक्सीजन-रहित रक्त बार-बार शरीर में ही घूमता रहता है

    • ऑक्सीजन-युक्त रक्त केवल फेफड़ों में ही घूमता रहता है

    यह जानलेवा स्थिति है और जन्म के बाद तुरंत उपचार की आवश्यकता होती है।

  3. ट्राइकसपिड एट्रेशियाइन शिशुओं में ट्राकसपिड वाल्व विकसित ही नहीं होता, जिससे रक्त दाएँ वेंट्रिकल में प्रवेश नहीं कर पाता।

    नवजात शिशु ASD, VSD या PDA जैसे अस्थायी मार्गों पर निर्भर रहते हैं।

    उपचार के लिए चरणबद्ध शल्य-प्रक्रियाएँ आवश्यक होती हैं।

  4. टोटल एनॉमलस पल्मोनरी वेनस रिटर्न (TAPVR)

    इस विकार में फेफड़ों से आने वाली ऑक्सीजन-युक्त रक्त-नलिकाएँ गलत हृदय-कक्ष से जुड़ जाती हैं, जिसके कारण स्वच्छ और फीका रक्त मिश्रित हो जाता है।

    यदि TAPVR में अवरोध हो, तो यह आपातकालीन शल्य-क्रिया  / अपातकालीन ऑपरेशन की आवश्यकता होती है।

  5. पल्मोनरी एट्रेशियापल्मोनरी वाल्व पूरी तरह बंद होता है, जिससे रक्त फेफड़ों तक नहीं पहुँच पाता।

    नवजात शिशु फेफड़ों तक रक्त पहुँचाने के लिए PDA पर निर्भर रहते हैं।

    तत्काल शल्य-उपचार और चरणबद्ध प्रक्रियाएँ आवश्यक होती हैं।

  6. हाइपोप्लास्टिक लेफ़्ट हार्ट सिंड्रोम (HLHS)

    हृदय का बायाँ भाग — वेंट्रिकल, माइट्रल वाल्व, एऑर्टिक वाल्व और आरोही एऑर्टा — बहुत कम विकसित होते हैं।

    यह सबसे गंभीर जन्मजात हृदय-दोषों में से एक है और इसके लिए चरणबद्ध सर्जरी या हृदय प्रत्यारोपण की आवश्यकता पड़ती है।

सायनॉटिक हृदय रोग (सायनॉटिक हार्ट डिजीस) के लक्षण क्या होते हैं?

लक्षण जन्म के कुछ मिनटों से कुछ दिनों के भीतर दिख सकते हैं, परंतु हल्के मामलों में बाद में भी प्रकट हो सकते हैं।

सामान्य लक्षण:

  • होंठ, जीभ, त्वचा और नाखूनों पर नीलापन (सायनोसिस)

  • तेज या कठिन साँस लेना

  • दूध पीने में कठिनाई

  • वजन न बढ़ना

  • सुस्ती या थकान

  • टेट स्पेल्स – अचानक नीलापन बढ़ना

  • कम ऑक्सीजन के कारण चिड़चिड़ापन

  • स्क्वाटिंग एपिसोड्स – चलने/खेलने पर बच्चा थककर घुटने-छाती की मुद्रा में बैठ जाता है

  • उँगलियों और पैरों के नाखूनों का मोटा-चौड़ा होना (Clubbing)

  • हृदय-मर्मर

यदि उपचार न हो, तो:

  • विकास में देरी

  • शारीरिक क्षमता में कमी

  • बार-बार बेहोशी

सायनॉटिक हृदय रोग (सायनॉटिक हार्ट डिजीस) का निदान (डायग्नोसिस) कैसे होता है?

निदान के लिए चिकित्सकीय अवलोकन और विभिन्न जाँचें की जाती हैं:

  1. पल्स ऑक्सीमेट्री

  2. इकोकार्डियोग्राफी (ECHO)– सबसे महत्वपूर्ण जाँच

  3. ईसीजी (ECG)

  4. छाती का एक्स-रे

  5. सीटी या कार्डिएक एमआरआई

  6. कार्डिएक कैथेटराइजेशन

सायनॉटिक हृदय रोग (सायनॉटिक हार्ट डिजीस) का उपचार कैसे किया जाता है?

उपचार दोष के प्रकार, सायनोसिस की गंभीरता और नवजात की स्थिरता पर निर्भर करता है।

1. आपातकालीन स्थिरीकरण (जन्म के तुरंत बाद)

  • प्रॉस्टाग्लैंडिन दवा जिससे PDA खुला रहे (TGA, पल्मोनरी एट्रेशिया, HLHS में अत्यावश्यक)
  • ऑक्सीजन सहायता
  • आवश्यकता होने पर वेंटिलेशन
  • हृदय को समर्थन देने वाली दवाएँ
  • निर्जलीकरण और अम्लता का सुधार

2. औषधियाँ

औषधियां सर्जरी तक अस्थायी रूप से दी  जाति हैं

  • हृदय की कार्यक्षमता सुधारने वाली दवाएँ
  • मूत्रवर्धक (Diuretics)
  • प्रॉस्टाग्लैंडिन E1 (PDA खुला रखने के लिए)
  • यदि आवश्यकता हो, तो धड़कन को नियंत्रित करने वाली दवाएँ

साधारणतः औषधियाँ इन रोगों का संपूर्ण उपचार करने में अक्षम होती हैं.

3. कैथेटर-आधारित प्रक्रियाएँ

आमतौर पर स्थिरीकरण या आंशिक सुधार के लिए कैथेटर-आधारित प्रक्रियाएँ का उपयोग होता है:

  • बलून एट्रियल सेप्टोस्टॉमी – TGA में जीवनरक्षक
  • PDA में स्टेंट डालना
  • संकरी पल्मोनरी वाल्व का बलून वाल्वोटॉमी

इनके बाद प्रायः निर्णायक शल्य-प्रक्रिया आवश्यक होती है।

4. शल्य-चिकित्सा

अधिकांश सायनॉटिक हृदय-दोषों में एक या अधिक सर्जरी की आवश्यकता होती है:

  • संपूर्ण सुधार (Complete Repair)

(TOF, TAPVR आदि)

  • चरणबद्ध सर्जरी

HLHS, ट्राइकसपिड एट्रेशिया में:

  • चरण 1: नॉरवुड / शंट
  • चरण 2: ग्लेन
  • चरण 3: फॉन्टन
  • आर्टेरियल स्विच ऑपरेशन (ASO)

TGA में जीवनरक्षक
जन्म के 1–2 सप्ताह के भीतर किया जाता है।

  • RV-PA कंड्यूट या शंट

फेफड़ों में रक्त-प्रवाह बढ़ाने हेतु (BT Shunt)

  • हृदय प्रत्यारोपण

दुर्लभ, परंतु असुधार्य दोषों में विचार किया जाता है।

सायनॉटिक हृदय रोग (सायनॉटिक हार्ट डिजीस) की यथासमय उपचार न होने पर क्या दीर्घकालिक जटिलताएँ हो सकती हैं?

यदि उपचार न हो या देर से निदान हो:

  • अत्यधिक हाइपोक्सीमिया

  • मस्तिष्क क्षति / विकास में विलंब

  • स्ट्रोक या रक्त के थक्के

  • अत्यधिक हीमोग्लोबिन (Polycythemia)

  • क्लबिंग

  • हृदय-विफलता

  • पल्मोनरी हाइपरटेंशन

  • अनियमित धड़कनें

  • अचानक गहरा सायनोसिस

समय पर उपचार से इन अधिकांश जटिलताओं को रोका जा सकता है।

सायनॉटिक हृदय रोग (सायनॉटिक हार्ट डिजीस) के दीर्घकालिक परिणाम और भविष्य (Prognosis) क्या होते हैं?

चिकित्सा विज्ञान की प्रगति के कारण:

  • अधिकांश शिशु वयस्कता तक जीवित रहते हैं

  • बच्चे सक्रिय और लगभग सामान्य जीवन जीते हैं

  • शिक्षा, खेल और दैनिक गतिविधियाँ सामान्य रहती हैं (सर्जरी के बाद)

  • जीवनभर विशेषज्ञ फॉलो-अप आवश्यक है

  • वयस्क अवस्था में कुछ रोगियों को

    • वाल्व-प्रतिस्थापन

    • धड़कन प्रबंधन

    • समय-समय पर इमेजिंग

      की आवश्यकता पड़ सकती है

हालाँकि:

कुछ जटिल सायनॉटिक हृदय-दोष बहुत लंबे और उत्पादक जीवन से नहीं जुड़े होते और जीवन में कई सर्जरी की आवश्यकता पड़ सकती है।

अतः अपने हृदय शल्य-विशेषज्ञ से रोग की प्रकृति, उसके स्वाभाविक क्रम, संभावित जटिलताओं और सर्जरी के बाद की संभावनाओं पर विस्तार से चर्चा अवश्य करें।

अभिभावकों एवं देखभालकर्ताओं के लिए महत्वपूर्ण मार्गदर्शन

  • नीलापन बढ़ने, तेज साँस, या दूध न पीने पर तुरंत चिकित्सा सहायता लें।

  • शैशवावस्था में नियमित कार्डियक फॉलो-अप अत्यंत आवश्यक है।

  • कम ऑक्सीजन के लक्षण पहचानना सीखें।

  • बच्चों का सम्पूर्ण टीकाकरण कराएँ — विशेषकर फ़्लू एवं निमोनिया टीके।

  • बच्चे की वृद्धि, भूख और वजन पर ध्यान रखें।

  • जैसे-जैसे बच्चा बड़ा होता है, व्यायाम सम्बन्धी दिशानिर्देश अपने विशेषज्ञ से प्राप्त करें।

  • बड़े बच्चों व वयस्कों में दन्त-उपचार या सर्जरी से पहले संक्रमण-रोकथाम (Endocarditis Prevention) की सलाह आवश्यक है।

Dr. Svati Bansal
Dr. Vikas Kumar Keshri

MBBS, MS, MCh, FRCS-CTh,
FRCS-CTh(Ed), MEBCTS, FEBCTS, FACS(USA), DNB, MNAMS, MBA

Associate Director-Cardio-thoracic and Vascular Surgery, Yashoda Medicity, Ghaziabad(UP)

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प्रायः पूछे जाने वाले प्रश्न

क्या सायनॉटिक हृदय रोग का पता जन्म से पहले लग सकता है?

हाँ, अधिकतर गंभीर रूप फीटल ईकोकार्डियोग्राफी (18–22 सप्ताह) से पहचाने जा सकते हैं।

हर बार नहीं, पर कई गंभीर दोषों में जन्म के तुरंत बाद हस्तक्षेप आवश्यक होता है।

अधिकतर मामलों में हाँ।
आधुनिक शल्य-तकनीकें उत्कृष्ट दीर्घकालिक परिणाम देती हैं।
किन्तु कुछ जटिल दोषों में जीवनभर कई सर्जरी की आवश्यकता हो सकती है — इस बारे में अपने शल्य-विशेषज्ञ से विस्तृत जानकारी प्राप्त करें।

आमतौर पर नहीं।
दवाएँ मुख्यतः अस्थायी होती हैं।

अधिकांश मामले स्वतः होते हैं, पर कुछ में गुणसूत्रीय (Chromosomal) विकार जुड़े हो सकते हैं।

हाँ।
सर्जरी के बाद भी समय-समय पर मूल्यांकन से देर से उत्पन्न होने वाली समस्याओं का समय रहते पता चलता है।

जोखिम कुछ हद तक कम किया जा सकता है:

  • स्वस्थ प्रसव-पूर्व देखभाल

  • गर्भावस्था में धूम्रपान, शराब और हानिकारक दवाओं से बचाव

  • मातृ मधुमेह नियंत्रण

  • गर्भधारण से पहले और दौरान फोलिक अम्ल

  • गर्भधारण से पूर्व रुबेला टीकाकरण

  • जिन परिवारों में कई जन्मजात हृदय रोग हों, उनमें आनुवंशिक परामर्श

यदि नवजात या बच्चे में निम्न लक्षण हों:

  • त्वचा ठंडी, नीली या पीली पड़ना

  • तेज या कठिन साँस

  • दूध न पीना या बार-बार छोड़ना

  • अत्यधिक सुस्ती या प्रतिक्रिया न देना

  • दौरे (Seizures)

  • सायनोसिस अचानक बढ़ जाना

  • बार-बार बेहोशी

 इस विषय पर किसी भी प्रश्न के लिए यहां लिखें

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